Szócikk változásai

Szócikk neve: Retinitis pigmentosa
Verzió: 1  
Változtatta: Anonym on-line user
Változtatás dátuma: 2009-08-17 23:35:58
A törölt sorok áthúzottan, piros színben láthatóak, a hozzáadott új sorok zöld színűek.

A festékes szemideghártya-gyulladás a [retina] [genetika]i hibán alapuló leggyakoribb megbetegedése, amely a [fényérzékelő sejt]ek egyik csoportjának, a pálcikák működésének fokozatos kiesését, majd a sejtek pusztulását okozza. A csapok is pusztulnak, de a sötétben látásért felelős pálcikák kifejezettebben.

Az ideghártya elváltozása mindkét szemet érinti, de a pusztulás nem feltétlenül szimmetrikus.

Tünetei

Legelőször a [farkasvakság], a szürkületben való látási nehezítettség jelentkezik, majd az oldalirányú tájékozódás beszűkül, végül "csőlátás" (a beteg mintha kulcslyukon át látná a világot) alakul ki. 

[Szemfenék]i vizsgálattal jellegzetes tünetek észlelhetők:

- elvékonyodott erek, egyenetlen festékszemcsék

- az elpusztult [fotoreceptor]ok helyén fekete [pigment]rögökkel teli, csillag alakú sejtek jelennek meg, amelyek körkörösen haladnak a középpont felé

- halvány, viaszfehér [látóidegfő]

A hasonló tünetek mögött jelentős genetikai különbözőség ([heterogenitás]) áll, az elsődleges hiba is más és más, ennek megfelelően különböző az [öröklődés] menete illetve valószínűsége, és a progresszió gyorsasága is.  Az esetek nagyobb részében csak szemészeti érintettség áll fenn, ritkán azonban más érzékszervi (pl. hallás - [Usher szindróma]) károsodás, vagy más szervrendszer (pl. anyagcsere)  működészavara is kimutatható.

Kezelés

A betegség a tudomány mai állása szerint nem gyógyítható, kialakulása és lefolyása nem befolyásolható. 

Sokféle terápiás módszert (pl. [ér]tágító és [keringés]javító [gyógyszer]ek, [vitamin]ok, izom- és szövetátültetés) próbáltak már, de a sejtpusztulásra még nem találtak megfelelő ellenszert. 

A rutin szemészeti vizsgálatokon kívül (látásélesség, szemfenék vizsgálat) speciális vizsgálatokra is szükség van a kórisme felállításához. Bizonyító jellegű az ideghártya működésének [ERG] (elektroretinográfia) vizsgálata, amikor a retina fényingerrel kiváltott akciós potenciálját regisztrálják, valamint a [látótér] vizsgálata is fontos.